单选题
患者15岁,男性,自幼肌肉僵硬,张力高,随意运动出现局部强直,肌僵硬更明显,易疲劳无力,检查受累肌肉肥大,硬韧,机械刺激后产生持续性肌肉收缩,出现肌丘或局部肌肉凹陷。EMG检查呈强制性放电。超声检查见受累肌肉肥厚,肌束回声粗大,受刺激后肌肉强直收缩时更明显,肌腹呈条索撞隆起,回声减低,其他肌肉无异常。最可能的诊断为
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